Verlust von Nervenzellen durch Zusammenballung des Proteins α-Synuklein (Lewy-Körperchen) im Zellinnern. Aufgrund der betroffenen Hirnareale kommt es zu einer Kombination von Bewegungsstörungen und kognitiven Beeinträchtigungen. Die LBD ist einer Parkinson-Erkrankung mit Demenz ähnlich, so dass die Abgrenzung der beiden Erkrankungen sehr schwierig ist.
